بلغ عدد المرضى الذين تم علاجهم عن طريق زراعة النخاع من بداية زراعة النخاع في التسعينات ولغاية الآن 101 مريض، منهم 70 % مواطنين و30 % من غير المواطنين، ويتم متابعتهم في عيادة ما بعد زراعة النخاع في مركز دبي للثلاسيميا والأبحاث.
وقال الدكتور عصام ضهير أخصائي أمراض الدم الوراثية ومنسق مركز الثلاسيميا، إن عملية نقل نخاع العظم تعتمد على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء أو شقيقات المريض، حيث يتم إجراء اختبارات دقيقة للغاية قبل العملية للتأكد من التطابق (التلاؤم) النسيجي والخلوي بين المتبرع والمريض بنسبة 100 %، ولا يتوافر هذا التطابق بين المريض ووالديه إلا في حالات قليلة جداً..
وفي حال عدم توافر المتبرع يكون البديل البحث عن متبرع من خارج حدود العائلة، ويتم ذلك من خلال »البرنامج الدولي للتبرع بنخاع العظم«، وهذا يحتاج إلى وقت طويل حتى يتم العثور على متبرع دولي مطابق بنسبة 100 %..
وتزداد فرص نجاح هذا الأسلوب العلاجي في المرضى الذين لا يعانون من ترسب الحديد أو تضخم الطحال والكبد ورفض الأنسجة عادة ما يكون أقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار، مشيراً في هذا الصدد إلى أن نقل وزراعة نخاع العظم يعتبر أسلوباً ناجحاً في علاج المرضى بالثلاسيميا.
وأوضح أن المتبرع لا يعاني عادة من أي مخاطر تترتب على هذه العملية، إذ إن بإمكان جسمه تعويض الكمية التي تم شفطها من نخاع العظم في فترة وجيزة، وعادة لا تتسبب هذه العملية في آلام أو مضاعفات ولا يحتاج المتبرع للبقاء في المستشفى أو المركز لأكثر من أيام.
وأشار إلى أن عمليات زراعة النخاع ما زالت غير متوافرة في دولة الإمارات، وإنما تجرى في بعض الدول ومنها بريطانيا في المقام الأول، ومن ثم ألمانيا والهند وعدد قليل من الدول العربية، مشيراً إلى أن عملية زراعة النخاع تعتبر مكلفة وتعتمد على الدولة، وفي حال حدوث مضاعفات ترتفع الكلفة، لأن المريض والمراقبين سيضطرون للإقامة لمدة أطول.
عدد المرضى
وقال الدكتور ضهير إن عدد المرضى الذين يتابعون في مركز الثلاسيميا والأبحاث وصل لنهاية شهر مايو الماضي إلى 1151 حالة، منهم مرضى يتابعون في عيادة هيموجلوبين الدم.
وآخرين يتابعون في العيادات المتخصصة مثل عيادة السكري والغدد الصم للأطفال والبالغين وعيادة النساء والتوليد والعيادة النفسية وعيادة القسطرة القلبية للتخلص من الحديد وعيادة الأوعية الدموية في المخ لأمراض فقر الدم المنجلي للتنبؤ بالجلطات الدماغية مبكراً، للحد من حدوثها، وعيادة الاستشارات الوراثية والعائلية لحالات ما قبل الزواج.
وحول أحدث العلاجات الجديدة المتوافرة حالياً لمرضى الثلاسيميا قال الدكتور ضهير إن متابعة معدلات الحديد لدى مرضى الثلاسيميا من أهم الأمور في عملية علاجهم وبقدر أهمية نقل الدم المنتظم لهؤلاء المرضى يجب الانتباه لمنع زيادة معدل الحديد بالدم منعاً للمضاعفات..
ويستخدم عقار »دسفيرال« على نطاق واسع في علاج مرضى الثلاسيميا، حيث خفض هذا العقار تركيز الحديد بالدم، ويمنع أيضاً الحديد المخزون في الخلايا من تدمير هذه الخلايا أو تعطيل وظائفها.
نقل الدم
وأوضح أن مريض الثلاسيميا بحاجة لنقل الدم بشكل دوري كل 4-3 أسابيع، للمحافظة على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين إلى أجزاء الجسم بشكل أفضل، ما يؤدي إلى المحافظة على النمو الطبيعي للطفل، ومنع التغيرات التي تحدث في الجسم..
كما يؤدي نقل الدم الدوري لمنع الأعراض الأخرى مثل حماية القلب من مضاعفات فقر الدم، ومنع تضخم الكبد والطحال ويحتاج المريض إلى كريات الدم الحمراء فقط، لذا يجب أن يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء والصفائح عن طريق فلتر طبي خاص.
الأدوية
وبين أن السنوات القليلة الماضية شهدت ظهور بعض أنواع الأدوية التي تؤخذ عن طريق الفم، وهذه الأدوية خففت إلى حد كبير من معاناة المرضى الذين كان يتعين عليهم استخدام مضخة »ديسفرال« لمدة تتراوح بين 8 إلى 12 ساعة يومياً للتخلص من الحديد المتراكم في الجسم، وهناك نوعان: الأول حبة تؤخذ ثلاث مرات يومياً مع الدسفيرال أو من دونه، وبهذه الحالة يحتاج المريض إلى متابعة أسبوعية.
وهناك نوع آخر، هو حبة تؤخذ مرة واحدة عن طريق الفم، وهذا الدواء يعتبر من الأدوية المرتفعة الغالية والمكلفة، وحالياً لدينا في المركز 200 مريض يستخدمون هذا الدواء..
ولكن من المبكر الحكم على الدواء، لأن السنة الأولى من استخدام أي دواء جديد هي للحكم على أمان الدواء، والسنة الثانية نحكم فيها على فعالية الدواء، وهؤلاء المرضى الآن يتم متابعتهم شهرياً، وقد لاحظنا أن هناك ارتياحاً والتزاماً بنفس الوقت لهذا الدواء.
وحول سبب إعطائه لبعض المرضى قال: »قبل إعطاء الدواء الجديد يتم إجراء فحوصات كاملة لوظائف الجسم، ومنه الكبد والكلى والقلب، وغيرها، للتأكد من عدم حدوث مضاعفات وقررنا بعد إجراء الفحوصات ومعرفة الوضع الصحي للمرضى، تحويل عدد منهم لاستخدام الدواء، فيما تم إبقاء المرضى الآخرين على الأدوية التقليدية، لأن لديهم بعض المشاكل البسيطة التي قد يؤدي استخدام الدواء الجديد لحدوث بعض المضاعفات والآثار الجانبية.
الأكثر انتشاراً
ولفت الدكتور عصام ضهير، إلى أن مرض الثلاسيميا يعتبر من أكثر أمراض الدم الوراثية انتشاراً في الدولة، ومن أكثرها كلفة من ناحية الأعباء المالية والاجتماعية والنفسية، واصفاً المرض بالغول الذي يعيش على دماء الطفولة، مشيراً إلى أن هناك 436 مريضاً من المسجلين في المركز بحاجة إلى نقل دم مستمر والباقي عند اللزوم.
وأشار إلى أن الثلاسيميا تعتبر قضية صحية عامة في الدولة تؤثر في حياة الكثير من العائلات على المستويات الاجتماعية والطبية والمالية والنفسية، وتعد حملات فحص ما قبل الزواج الذي تم إقراره في العام 2006، الوسيلة الأفضل للمساعدة على تقليل الإصابة بالأمراض الوراثية.
الوقاية
ووصف الدكتور ضهير الوقاية من المرض، بأنها من أسهل ما يمكن، من خلال فحص بسيط للدم للمقبلين على الزواج، مشدداً على ضرورة إجراء الفحص في مراحل عمرية مبكرة.
وحبذا لو كانت في المرحلة الثانوية؛ لأن إجراء الفحص قبل العرس بأيام يجعل من الصعوبة بمكان فك الارتباط، في حال تبين أن الشاب أو الفتاة أو كليهما معاً مصاب بالمرض، نظراً لما سيحدثه ذلك من صدمة على المقبلين على الزواج أو الأهل.
وأوضح الدكتور ضهير أن الثلاسيميا تنتقل بالوراثة من الآباء إلى الأبناء. فإذا كان أحد الوالدين حاملاً للمرض أو مصاباً به، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض). أما إذا صادف أن كلا الوالدين يحمل المرض أو مصاب به، فإن هناك احتمالاً بنسبة 25٪ أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة.
وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين: نوع يكون الشخص فيه حاملاً للمرض ولا تظهر عليه أعراضه، أو قد تظهر عليه أعراض فقر دم بشكل بسيط، ويكون قادراً على نقل المرض لأبنائه. ونوع يكون فيه الشخص مصاباً بالمرض، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر.
قال الدكتور ضهير إن ظهور أعداد جديدة سنوياً في الإمارات الأخرى يعود لرغبة الأشخاص المقبلين على الزواج في إجراء الفحص الطبي المطلوب قبل أيام من تحديد موعد الزواج وتوزيع بطاقات الدعوة. وفي حال اكتشاف المرض يصعب فك الارتباط وإلغاء مراسم الزواج لأسباب، منها الارتباط العاطفي بين الشاب والفتاة..
وما سيخلفه موضوع الانفصال من صدمة للطرفين، وبالتالي يفضلان المضي قدماً في الزواج ويتركان الأمر للقضاء والقدر. وطالب الدكتورة بالهول بضرورة حث الطلبة والطالبات على إجراء الفحص الطبي في المرحلة الثانوية أو حتى قبل ذلك، بدلاً من إجرائه قبل موعد العرس بأيام.
إرشادات
شدد الدكتور عصام ضهير أخصائي أمراض الدم الوراثية ومنسق مركز الثلاسيميا، على ضرورة اصطحاب مريض الثلاسيميا بطاقة خاصة تتضمن تاريخ المرض وموعد وكمية آخر دم تلقاه، خصوصاً مع بدء موسم السفر والإجازات السنوية، ومن الأفضل أن يحمل معه تقريراً موجزاً بخطة علاجه، إضافة إلى كل أدويته..
كما يفضل مراجعة الطبيب قبل السفر وعمل كل الفحوص اللازمة وإجراء ذلك باستشارة الطبيب المعالج تفادياً للإصابة بالعدوى في البلد الآخر، مع تجنب نقل الدم في الدول التي لا تتخذ فيها احتياطات كافية لفحص الدم والمتبرعين.
